单纯性肾囊肿

单纯性肾囊肿

概述:单纯性肾囊肿(simple renal cyst)是肾囊性疾病中最多见、症状最轻的一种,常见于50岁以上的成年人而罕见于小儿,故有可能是后天性的。可为孤立性或多发性,多见于男性及左肾,常单侧发病,也可合并对侧肾病变。

流行病学

流行病学:单纯性肾囊肿(simple cystic kidney disease)为临床常见疾病,18岁以下发病率较稳定,平均发病率为0.22%,成年人随年龄增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT证明40岁以下发病率为20%,而60岁以上约为33%。Kissame和Smith(1975)报道了50岁以上患者尸检发现肾囊肿占50%。Mir对于6521例婴幼儿尸检肾囊肿发生率为2%(1983)。男性比女性多见。复旦大学附属中山医院泌尿外科曾调查上海市市区20岁以上3713人中单纯性肾囊肿的发生率,通过B型超声检查发现单纯性肾囊肿124例,发生率为3.34%,其中男性占4%,女性占2.13%,男、女之比为1.88∶1,患者大多数年龄在40~69岁,占所有患者的84.7%,单纯性肾囊肿多见于中老年。

病因

病因:可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致,也可因后天损伤、感染等造成。

发病机制

发病机制:单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明,虽属非遗传性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族,对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关,认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管,突出于肾皮质表面,外观呈蓝色,也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下,也可有3~4cm,个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体,5%为血性液体。其中约1/3~1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄,内衬单层扁平上皮,也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。

临床表现

临床表现:单纯性肾囊肿常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常,血尿罕见。但肾囊肿可引起腹痛及发现腹部包块、高血压等,如囊肿破入肾盂肾盏系统,可有血尿。囊肿亦可导致肾盂、肾盏梗阻症状。

并发症

并发症:囊肿位于肾门处压迫肾动脉,引起血浆肾素增加,可导致高血压;或引起肾盏梗阻继发感染。

实验室检查

实验室检查:尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿,但一般无肾功能不全。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.影像学检查 
    (1)B超为首选检查方法。典型B超表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕恶性病变;继发感染时囊壁增厚,病变区内有细回声;伴血性液体时回声增强。
    (2)CT对B超检查不能确定者有价值。囊肿伴出血或感染时,呈现不均质性,CT值增加。当CT显示为囊肿特征时,可不必再作诊断性穿刺。
    (3)IVU能显示囊肿压迫肾实质或输尿管的程度。
    (4)MRI能帮助确定囊液性质。
    2.囊肿穿刺和囊液检查  当B超、CT等不能确诊或疑有恶性病变时,可在B超引导下行囊肿穿刺,抽取囊液化验。囊肿继发肿瘤时,囊液为血性或暗褐色,脂肪及其他成分明显增加,细胞学阳性,肿瘤标记物CA-50水平增高。合并感染时囊液呈暗色浑浊,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH显著增高,细胞学检查有炎性细胞,囊液培养可确定病原菌。抽出囊液后,注入造影剂和(或)气体,能显示囊壁情况,若囊壁光滑表示无肿瘤存在。

诊断

诊断:根据临床表现高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染,以及B超、CT和MRI、肾囊肿内液体检查,并在排除其他类型的肾囊性疾病后,可以作出本病诊断。本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.肾积水  严重肾积水时可有腰部酸痛,并可在腰腹部触及囊性肿块。但IVU及逆行肾盂造影显示肾盂肾盏扩大;B超、CT检查示肾中心部液性暗区,肾实质变薄;肾图呈梗阻曲线。
    2.肾盏憩室  B超检查可发现肾脏囊性肿块。排泄性尿路造影可见憩室内有造影剂,但如不能显示憩室与肾盂或肾盏相通的通道,可行逆行造影使通道显影。憩室内偶可有结石阴影。
    3.多房性肾囊肿  主要表现为腹部不适、腹部肿块,偶见血尿。B超和CT见肾实质内囊性肿块。但囊肿内部被分隔成多个液性暗区。
    4.肾囊性变  B超、IVU和CT检查均可见类似肾囊肿的改变。但囊壁较厚,内壁不规则,呈乳头状突入囊腔。肾动脉造影可见囊肿周围肾实质有密集的增生血管。术中冷冻切片可帮助诊断。
    5.肾脓肿  一般有急性感染的全身表现,如高热、寒战等,一侧肾区剧痛,肌肉紧张,脊肋角有明显叩击痛。血白细胞增多,尿中有白细胞,细菌培养阳性。IVU示肾盂肾盏受压或充盈缺损。B超示肾区液性暗区以及可导致肾积脓的原发病变。穿刺可抽出脓液。

治疗

治疗:单纯性肾囊肿一般肾内囊肿数不多,囊腔不大,肾功能正常,通常情况下不需治疗,定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能,常用喹诺酮类如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g,2次/d,或磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用10~14天为1个疗程。肾区疼痛可使用消炎止痛剂。如囊肿位于肾门处压迫肾动脉或引起肾盏梗阻,并出现高血压和囊肿较大(直径<5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液,以消除高血压和梗阻。每次穿刺抽液后,应根据囊的大小分别注射2~5ml无水酒精,以使囊体逐步缩小。一般需多次穿刺抽液并注射无水酒精,才能使囊趋于封闭,患者往往在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压即随之下降。疗效不佳者必要时采取手术治疗。

预后

预后:本病一般无临床症状,不影响肾功能,因此预后良好,也不影响患者的寿命。

预防

预防:由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。
    对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。
    本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,必须积极对症及支持治疗。

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